Hipoplastik sol kalp sendromunda aort, aort kapağı, sol ventrikül ve mitral kapağı da içeren kalbin sol tarafında gelişim geriliği görülür. Bebek doğumda genellikle normal görünür. Doğumdan birkaç gün sonra kapanan PDA’nın açık kalmasını sağlanmak gerekir. Bu sendromla doğan bebeklerin teni kül rengi olur. Hızlı ve zor solunum yaparlar ve beslenmelerinde de sorunlar görülür.
Eğer tedavi edilmezlerse bu bebekler yaşamın ilk günleri veya aylarında yaşamlarını kaybederler. Bir dizi ameliyat veya kalp nakli gerekebilir. Bu ameliyatlar çok riskli ve karmaşıktır. Ameliyat, bir kaç aşamalı olarak gerçekleştirilir. İlk aşamada, tüm kanı sağ karıncık vasıtasıyla akciğer ve vücuda pompalaması sağlanır. Bu ameliyatın doğumdan hemen sonra yapılması gerekir. Diğer aşamalarda kalbe dönen oksijenden fakir kanı getiren toplardamarlar ile akciğer atardamarı arasında bağlantılar kurulur. Tüm bu ameliyatların asıl amacı; sağ karıncığın sadece oksijenlemiş kanı vücuda pompalamasını sağlamak ve oksijenden fakir olan kanla oksijenden zengin kanın karışmasını önlemektir. Bazı hekimler bu hastalığın tedavisinde kalp naklini önerirler. Bu yöntemle çocuk sağlıklı bir kalbe kavuşur ancak hayat boyu doku reddini önlemek için ilaç almak durumunda kalır.
