Pulmoner kapak, kalpte sağ karıncıktan çıkan akciğer atardamarında (Pulmoner arter)
bulunan bir kapaktır. Vücutta kirlenip sağ kulakçığa gelen kan, sağ karıncığa dökülür ve sağ
karıncık pulmoner damar aracılığı ile kirli kanı temizlenmek üzere akciğerlere pompalar.
Pulmoner kapakta bir darlık oluştuğu zaman, sağ kalbin art yükü artar ve dar bir kapaktan
kanı pompalamak için sağ karıncık daha yüksek bir basınçla ve kuvvetle çalışmaya başlar.
Bu durum zamanla, sağ karıncık kasında aşırı büyüme ile zorlanmaya ve sağ kalp
yetersizliğine neden olur.Tek başına pulmoner darlık hemen daima doğumsal bir kalp
hastalığıdır. Tüm doğumsal kalp hastalıkları içerisinde % 710 oranında görülmektedir.
Erişkinde çok nadir de olsa, karsinoid plaklar, kalp tümörleri ve geniş valsalva sinus
anevrizması dışarıdan bası neticesinde pulmoner darlık oluşturabilir.
Erişkin dönemde pulmoner darlık tanısı, başlıca 3 tip ile konulmaktadır:
a) Kapağın kendisinde (valvüler pulmoner darlık)
b) Kapağın altında [subvalvüler (infundibuler pulmoner darlık)]
c) Kapağın üzerinde supravalvüler pulmoner darlık)
Bazı vakalarda ise çeşitli kalp delikleri (ASD, VSD), çeşitli doğumsal kalp anomalileri (Fallot tetralojisi, Büyük arter transpozisyonu, Çift çıkışlı sağ ventrikül) ile birlikte de görülebilir. Hastalığın en sık görülen tipi, kapağın kendisinde darlığın olduğu valvüler pulmoner darlıktır. Valvüler pulmoner darlıkta kapaklar kalınlaşmış, sertleşmiş, kapakçıklar deforme olmuş ve birbirine yapışarak kapağa kubbe görünümü vermiştir. Bu nedenle kapak sağ kalp kasılması sırasında tam olarak açılamaz ve sağ karıncık daha yüksek bir basınçla ve kuvvetle çalışmaya başlar. Valvuler Pulmoner darlık, çocuklarda yenidoğan dönemi dışında ileri olmadığı sürece sıklıkla belirti vermemektedir. Erişkin döneme gelindiğinde ise sağ kalbin kas kütle artışı ve sağ kalp kasında fonksiyon bozukluğu sonucu; nefes darlığı, baş dönmesi ve bayılma atakları ortaya çıkmaya başlar. Daha az darlıklarda tek bulgu, kalpte bir üfürüm duyulması şeklinde olabilir. Erişkinde özellikle gebelik gibi volüm yükünün arttığı koşullarda hastalık daha çok bulgu ve belirti verebilir. Valvüler pulmoner darlıkların bazılarında kapak displastik şekilde olabilir. Sıklıkla Noonan sendromu olarak adlandırılan özel bir hastalık tipinde ortaya çıkmaktadır. Pulmoner darlığın daha az görülen, kapak altı tipinde kapağın daha altında yani infundibuler bölge olarak adlandırılan bölgede kas kütlesindeki artışa bağlı olarak tüp şeklinde bir daralma mevcuttur. Kapak üstü tipte ise, daralma pulmoner damarın ortasında, dallanma bölgesinde veya uç dallarda olabilir. Bazı özel sendromlarda (Alagille sendromu, Williams sendromu) ve doğumda geçirilen kızamıkçık enfeksiyonu sonucunda kapak üstü tip ortaya çıkabilir. Pulmoner darlığın derecesi, sağ karıncık ile pulmoner arter arasındaki basınç farkı (gradient) ile değerlendirilir. Hafiforta dereceli pulmoner darlıklarda sağ karıncık basıncı sol karıncık basıncından daha düşük seviyedeyken, ağır pulmoner darlıklarda sağ karıncık basıncı çok artarak sol karıncık basıncından daha yüksek olabilir. Eğer pulmoner darlığa eşlik eden bir kalp deliği de mevcut ise kirli kanın temiz kanla karışması neticesinde morarmalar ortaya çıkabilir. Kapağın kendisinde darlık mevcut olan valvuler pulmoner darlıkta ön planda kapalı yöntem olarak bilinen balonla pulmoner kapağın açılması önerilirken, diğer tiplerde hastalığın ciddiyetine göre açık cerrahi yöntemler uygulanabilmektedir.
Tanı
Günümüzde ekokardiyografi olarak adlandırılan oldukça gelişmiş ultrason cihazları ile pulmoner kapak darlığı tanısı rahatlıkla konulabilmektedir. Yalnızca göğüs ön yüzünden bir ultrason probu konularak ile yapılan transtorasik ekokardiyografi (TTE) yöntemi ile pulmoner kapak yapısı incelenerek, kapakta kubbeleşme veya displazi olup olmadığı belirlenir ve doppler yöntemi ile basınç gradiyenti hesaplanarak darlık derecesi belirlenir. Pulmoner darlık tanısı konulduktan sonra, ağızdan bir prob yutturularak yemek borusuna yerleşilerek yapılan transözofagiyal ekokardiyografi (TEE) tetkiki ile darlık derecesi, darlığa eşlik eden yetersizlik olup olmadığı, kapağın kubbeleşmiş veya displazik olup olmadığı rahatlıkla belirlenir ve balon tedavisi uygulanacaksa pulmoner kapağın kökünün çapı net olarak ölçülebilir. İki boyutlu TEE tetkikine ek olarak özellikle kapak yapısını daha net olarak gösteren üç boyutlu ekokardiyografi yöntemi ile de darlık varlığı ve derecesi de kolayca belirlenebilmektedir.
